变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病轻重不一,轻者仅有皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。变应性血管炎究竟是什么原
1变应性血管炎病因有哪些?
变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病轻重不一,轻者仅有皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。变应性血管炎究竟是什么原因引起的呢?让我们一起来了解下?
变应性血管炎发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。
大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生过敏毒素,引起肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加。
同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。
2变应性血管炎的临床表现有哪些?
变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。变应性血管炎的临床表现有哪些呢?
变应性血管炎的临床表现:
临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型关节炎少见。突出损害为皮肤血管炎,表现为等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡或复发性等麻疹。病人常感皮肤瘙痒,针刺样或烧灼性疼痛。
病变以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮肤外血管炎,以关节和肾脏受累多见,患者关节痛,可出现血尿和蛋白尿,少数病人呈肾功能衰竭。胃肠道症状有腹痛、出血,以Henoch—Scloonlein紫癜为突出。也可有外周神经病变。肺部血管受累在胸部。
X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中一种特殊类型,可能与先天性补体缺陷有关。
循环免疫复合物增高与补体水平下降与疾病严重性相关。部分病人乙型肝炎表面抗原阳性。其他非器官特异性抗体测定如抗核抗体(ANA)、类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ENA)可为阳性,但滴度不高。
变应性血管炎的两种类型症状:
1、皮肤型变应性血管炎的症状:血管炎仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述血管炎症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。
较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
2、系统型变应性血管炎的症状:本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3~4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。
67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。
3变应性血管炎的检查项目有哪些
变应性血管炎有什么样的特征?需要做什么样的检查呢?赶紧一起来看一下吧。
最常见的初发症状是皮肤损害,因此易为患者所发现,皮肤损害好发于下肢,散在分布,有时发生在大腿、臀、躯干和上肢等身体任何部位,但以小腿和足背之身体下垂部位最多,常对称分布,皮疹呈多形性,如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。瘀斑几乎是必有损害,由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种瘀斑都是高起而可以触及的,也是本病特征。若开始为红斑亦迅速发展成风团样,甚至伴有出血现象,在炎症反应严重时,可以发生水疱和血疱,中性粒细胞外渗至周围组织时还可以出现脓疱。可以有大小不等的皮下结节,若因内皮细胞肿胀、管腔狭窄,则产生组织坏死和溃疡,愈后留下萎缩性瘢痕。急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿下部水肿,病情较重;慢性经过者,不定期地反复发作,持续多年,并以丘疹、结节和坏死(整理)溃疡损害为主,偶发网状青斑。皮疹吸收后遗留色素沉着,或有萎缩性瘢痕,自觉瘙痒或烧灼感,少数有疼痛感。2/3的病例可伴有不规则发热、关节痛、关节肿胀、乏力。单个皮疹持续数周,但可反复发作,迁延数月至数年。
变应性血管炎是一种全身性疾病,体内所有器官皆可受累,使内脏器官发生实质性和功能性损伤。常见的有关节炎、肌炎;1/3的病例有肾脏损害。肾脏受累最为严重,甚至可发展成肾功能衰竭、灶性肾小球肾炎或弥漫性肾小球肾炎;中枢神经系统受累可表现为头痛、妄想、精神错乱、复视、甚至脑血栓形成;胃肠道受累可发生腹痛或血;肺部可出现弥漫性或结节样浸润性损害或胸腔积液。
有人根据其临床经过分为3型:
(1)急进型;常伴有全身症状,局部损害主要于下肢、臀部和臂部,发生出血性水疱、大疱、坏死性皮炎。有的呈多形红斑,偶尔颜面、口、鼻、肛门、生殖器等处可出现瘀点样损害。
(2)亚急性型;丘疹、红斑、结节、坏死性皮损,常融合成片,并伴有风团,全身症状轻。
(3)慢性型;常见全身症状,出现丘疹、斑疹、斑点、水疱或风团。变应性血管炎具有慢性经过,反复发作的特点。除暴发型及严重内脏损害者外,一般预后良好,可于数月内恢复,或缓解与复发交替,除去病灶或可疑病因后可能自愈。
检查项目
1、血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常,循环免疫复合物呈阳性。以下化验对该疾病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
2、组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合,使血管周围的胶原呈模糊不清的外观,称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀,如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。其组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。
3、电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
4、直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
4变应性血管炎需要做哪些检查?
变应性血管炎的类型不同,则其表现也不同,在诊断时应加以区分。那么,变应性血管炎需要做哪些检查呢?
1、组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。
本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润,有核尘。伴有红细胞渗出,炎性细胞浸润在真皮上部,血管壁也有中性白细胞侵犯,血管有的模糊不清及坏死,血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积,溃疡是由于血管坏死引起,同时可见含铁血黄素的沉积。在慢性的病例中红细胞外渗很少或无。
2、血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56。尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。
以下化验对本病也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、抗链“O”、类风湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
3、直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
4、电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
变应性血管炎的分型诊断
1、急进型:常伴有全身症状,局部损害主要于下肢、臀部和臂部,发生出血性水疱、坏死性皮炎。有的呈多形红斑,偶尔颜面、口、鼻、肛门、生殖器等处可出现瘀点样损害。
2、亚急性型:丘疹、红斑、坏死性皮损,常融合成片,并伴有风团,全身症状轻。
3、慢性型:常见全身症状,出现丘疹、斑疹、斑点、水疱或风团。变应性血管炎具有慢性经过,反复发作的特点。除暴发型及严重内脏损害者外,一般预后良好,可于数月内恢复,或缓解与复发交替,除去病灶或可疑病因后可能自愈。
变应性血管炎与多种疾病的临床表现有相似,因此鉴别时须谨慎,勿与以下疾病混淆:
1、过敏性紫癜
多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
2、丘疹坏死性结核疹
青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
3、皮肤型结节性多动脉炎
多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
4、其它疾病
还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
5变应性血管炎的治疗方法有哪些?
变应性血管炎是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病轻重不一,轻者仅有皮损,数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。那么,如何治疗变应性血管炎呢?
根据不同原因及症状可进行积极治疗。
1、由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢(整理)以降低静脉水压对病变影响。
2、除去病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。
3、如有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗,双效青霉素80×104U肌肉注射,每天1~2次。或红霉素0.25g,每日4次,口服;或先锋霉素。
4、为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松20~40mg,分次口服。
5、秋水仙碱0.5mg,每日服2次,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。
6、消炎痛25mg,每日服3次,可能有抑制前列腺素合成作用。
7、阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日服3次,有抑制血小板聚集作用。
8、降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg,每日服2次。
9、氨苯砜50mg,每日服2次。
10、为了改善血管功能,可用维生素E100mg和维生素C200mg,每日服3次。
变应性血管炎的中医治疗
一、临床辨证论治
1、湿热下注型
主证:患病初期,皮损为红色斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑,溃后血水滋流,伴腿胫浮肿,患处疼痛较重或有灼热感,大便不调,小便黄赤。舌质红或绛,苔黄,脉弦滑数。
治法:清热利湿,凉血化瘀。
2、血瘀湿阴型
主证:病变进入慢性期,皮员表现为紫癜,上有粟疹或血疱,溃烂坏死,下肢肿胀,伴患肢刺痛,舌暗苔腻,脉象涩滞。
治法:化瘀利湿,解毒散结。
3、气血两虚型
主证:皮损出现慢性溃疡,肉芽不新鲜,生长缓慢,疼痛较轻,伴有肢软乏力,低热,或有浮肿等。舌质淡有齿痕,苔薄白,脉细弱。
治法:补气养血,解毒生肌。