一、重症肌无力病因
胸腺(25%):
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,其确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用。
且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少,受体部位存在抗AchR抗体,且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积,并且证明,血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少,是本病发生的主要原因,而胸腺是AchR抗体产生的主要场所。
因此,本病的发生一般与胸腺有密切的关系,所以,调节人体AchR,使之数目增多,化解突触后膜上的沉积,抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
遗传易感性(15%):
近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示,MG发病可能与遗传因素有关,根据MG发病年龄,性别,伴发胸腺瘤,AChR-Ab阳性,HLA相关性及治疗反应等综合评定。
MG可分为两个亚型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多为女性,20~30岁起病,合并胸腺增生,AChR-Ab检出率较低,服用抗胆碱酯酶药疗效差,早期胸腺摘除效果较好,具有HLA-A2,A3的MG病人多为男性,40~50岁发病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab检出率较高,皮质类固醇激素疗效好,在国内许贤豪诊治的850例MG病人中,有双胞胎2对(均为姐妹)。
其他(10%):
近年研究发现,MG与非MHC抗原基因,如T细胞受体(TCR),免疫球蛋白,细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关,TCR基因重排不仅与MG相关,且可能与胸腺瘤相关,确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助,也是MG特异性治疗基础。
MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少,血浆皮质醇水平正常,动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。
二、重症肌无力预防
1、振奋精神,保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱。
从而发生,临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2、合理,切勿偏嗜
合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件,"五味入口,藏于胃,以养五藏气",不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3、劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
4、对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素--链霉素,卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素,四环素类--金霉素,土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物--奎宁,奎尼丁,普罗卡因等,此外禁用心得安,苯妥英钠及青霉胺等。
三、重症肌无力并发症
由于肌无力病者因呼吸,吞咽困难而不能维持基本生活,生命体征时,称为肌无力危象,发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象,胆碱能性危象和反拗性危象。
1、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况,体检可见瞳孔扩大,浑身出汗,腹胀,肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起,除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3、反拗性危象是由感染,中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
重症肌无力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,少数可伴有类风湿关节炎,红斑狼疮和自体溶血性贫血等。
四、重症肌无力的检查
为确诊可作以下检查:
1、①新斯的明试验:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌注或皮下注射,如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再试,如2mg仍无反应,一般可排除本病。为防止新期的明的毒碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1.0mg。
②氯化腾喜龙试验:适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射,至2mg后稍停,若无反应可注射8mg。症状改善者可确诊。
2、电生理检查:
常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。此外,也可行肌电图重复频率刺激试验,低频刺激波幅递减超过10%以上,高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖(Jitter)现象延长,延长超过50微秒者也属阳性。
3、其他:血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。