临床上侏儒症的常见诊断,侏儒症属于一种慢性疾病,侏儒症的出现主要受多种因素影响而发病。侏儒症发生时并不易被患者察觉,发病具有隐蔽性。侏儒症需要发现及时,患者需要了解一些病发的信号及时对疾病进行治疗。我们就来讲一下侏儒症的诊断要点及临床表现。
1临床上鉴别诊断侏儒症的方法
说到侏儒症时很多人对此不是很了解,侏儒症发生以后,往往会给患者带来严重的伤害。因此,对于侏儒症患者来讲,一定要及时的了解侏儒症症状,做到早发现,早诊断,早治疗,才能更好的预防侏儒症的发生。要与侏儒症进行鉴别的疾病有哪些。
对身材矮小的小儿应注意与以下情况相鉴别:
一、慢性疾病所引起的生长发育障碍
如慢性感染、慢性肝病、营养不良、先天性心脏病、先天性肾小管疾病。
二、其它内分泌代谢疾病
如呆小病、卵巢发育不全,软骨营养不良,糖原累积症及粘多糖增多症等。
三、家族性矮小
父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。
四、青春期延迟症(体质性生长延迟症)
患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
五、原基性侏儒症
病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。
综上所述就是小编为大家介绍的,生活中侏儒症在我国的发病率极高,侏儒症虽然不能直接威胁到人们的生命,但是给大家的生活和工作带来很大的影响,有的患者就会问了那侏儒症的出现造成危害主要是什么呢为了大家的健康,一定要及时的预防和治疗。
2侏儒症有哪些临床上的表现呢
在孩子的周围总是围绕着很多的疾病,而侏儒症就是一种,该病特别的多发,当孩子患上该病以后就会出现很多的症状,影响着孩子的生长发育,有很多的家长对于该病的临床表现不是很了解,下面一起来看看该病的临床表现有哪些:
(一)躯体生长迟缓 婴儿期起病者,出生时大小虽正常,但1~2岁后生长缓慢,停滞于幼儿期身高。正常儿童出生后头2年生长很快,头1年约长20cm,第二年约10cm,以后平均每年约长5cm,青春期男性(12~16岁),女性(10~14岁)生长更快,分别增长约20~25cm,10~15cm,侏儒症患者平均每年增长<3cm。儿童期起病者常于感染后生长明显减慢,身材比例同儿童期,即上半身长于下半身(以耻骨联合部上缘中点为界),头较大而圆,毛发少而质软,皮肤细腻,音容常比年龄幼稚而较躯体苍老(如小老人),手足大小形态仍像起病时的小孩,胸较狭,腹较圆,躯体脂肪较多,肌肉常不发达,血压偏低,心率较慢。
(二)骨骼发育不全 一般长骨均短小,身高大都不满130cm(可作为侏儒的标准)。骨化中心生长发育迟缓,骺部不融合,骨龄延迟(起码慢4年以上),停留于起病时水平(图15-15)。14岁以前,尤其是7岁以下的儿童可根据骨骺出现的时间测定骨龄,14~25岁可按骨骺愈合时间测定骨龄。常用的是腕骨、肱骨,摄片如下。患儿蝶鞍有时因垂体萎缩而缩小,甚至不存在。
以上内容就是有关于侏儒症的临床表现的知识介绍,在生活中我们一定要重视起来,该病发生以后就会给孩子带来特别大的危害,所以需要引起我们的关注,平时我们一定要做好预防该病的工作,这样才能减少该病发生。
3临床上侏儒症的常见诊断
侏儒症属于一种慢性疾病,侏儒症的出现主要受多种因素影响而发病。侏儒症发生时并不易被患者察觉,发病具有隐蔽性。侏儒症需要发现及时,患者需要了解一些病发的信号及时对疾病进行治疗。我们就来讲一下侏儒症的诊断要点及临床表现。
(一)诊断要点
1、出生时身长体重往往正常,1~3岁后和同龄儿童差别愈见显著,成年时身高常在130cm以下,但身体比例、智力比例、智力发育正常。
2、青春期第二性征缺如,无腋、阴毛、男性无睾丸、阴茎和前列腺不发育或发育较差,女性无月经,乳房、子宫、卵巢和外阴均不发育。
3、X线摄片可见骨龄幼稚,骨骼久不融合。
4、空腹血浆生长抑制水平低于正常,且对胰岛素或精氨酸的刺激反应不敏感。大部分患者可伴促性腺激素及性激素水平低下。
(二)临床表现
1、出生时身高、体重常正常,3-6个月后出现生长速度减慢,2-3岁时明显低于同龄儿童,体型均匀。每年生长速度<4cm。
2、面容幼稚,皮下脂肪丰满,声音尖细。
3、骨成熟延迟,萌牙、换牙延迟、骨龄延迟、常低于实际年龄2岁以上,蝶鞍容积缩小。
4、青春发育延迟,常见阴茎短小、睾丸发育不良。
侏儒症的发生会严重影响患者的身心健康,侏儒症一些早期症状并不明显,侏儒症需要早发现早治疗,侏儒症患者需要在这些症状出现时及时采取有效的治疗措施。
4侏儒症临床上的常见几种类型
侏儒症的出现影响了患者的身体健康。对于得了侏儒症有哪些症状表现要了解,早期治疗。但是患者要注意一些生活常识和事项,侏儒症患者也要注意了解一些护理方法,但是侏儒症患者的注意事项人们不能忽视 下面就来介绍一下侏儒症病情的分类。
软骨营养不良
为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
先天性愚型
又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
粘多糖病
由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大,颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
肾小管性酸中毒
是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
克汀病
为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症.
家族性矮小体型
与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
上述就是侏儒症病情的分类,侏儒症是非常严重的疾病,侏儒症也是生活中很常见的一种不易治愈的疾病。有效治疗侏儒症的方法人们要注意了解,由于侏儒症的症状并不是很明显,因此患者一定要及时的预防和治疗,做到早发现,早诊断,早治疗,治疗侏儒症时大家一定要选对医院,治疗效果才是最好的。
5临床上侏儒症的基本诊断标准
父母生怕自己的孩子长不高,侏儒症在我国有着很高的发病率,生活中不同程度的侏儒症患者到医院来就诊,但是有的患发侏儒症的患者却扛着病迟迟不到医院就诊,这对身体健康的危害是非常大的,侏儒症的基本诊断标准。
凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。
垂体性侏儒症的诊断标准:
① 身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位(根据Stadiometer测定);
② 生长速率<4cm/年;
③ X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上(根据Greulich一pyle图谱评价);
④ 三种生长激素(GH)激发试验(指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验);血GH峰值均<10ng/L;
⑤ 排除其它造成生长落后的因素。
诊 断:根据患者生长发育迟缓,身材矮小,生长速率慢, X线骨龄落后于同年龄儿童,血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定,并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。 体 征: 婴儿期起病者多于1~2岁后生长较慢,生长速度每年不超过4cm,身材矮小,身高大多不满130cm,体态相对匀称。小儿囟门迟闭,牙齿生长延迟,长骨均短小。大脑发育正常,智力与同龄者相近。毛发少面质软,皮肤较细腻,皮下脂肪丰富,骨龄较年龄为小,肌肉发育和体力不如同龄儿童,性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现,第二性征缺如,如同时有促性腺激素缺乏,则一直保持性幼稚状态,男性睾丸较小或隐睾,前列腺小,胡须、腋毛、阴毛缺如,声调高细。女性表现为幼稚子宫,原发性闭经,乳房、臂部及外阴均不发达,无腋毛及阴毛。发育至成年期,皮肤弹性减退而起皱,但面容仍不成熟/形成特征性小老孩模样。
继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后,可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现,以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。
您知道了吧?相信大家都听过侏儒症疾病,侏儒症对人体的危害非常大,因为侏儒症它会带给患者身体上的病痛,严重者还可能导致丧命,清楚认识侏儒症为什么会出现在生活中,不仅可以帮助患者更好的治疗,同时对侏儒症的预防也有一定的帮助。