腹型癫痫综合征
一、定义
腹型癫痫综合征(Abdominal Epilepsy,又称腹癫痫综合征、腹部癫痫综合征)是一种以发作时无明显头痛可见的再复发性突发性腹痛和/或腹部放电(癫痫放电)为主要症状的神经系统疾病。
二、病因
腹型癫痫综合征的发病机制还不十分清楚,据推测,有可能是由于神经系统发育不全、发育不良、神经细胞的增殖和迁移有异常造成的,也有可能是受到先天遗传因素、环境因素、感染因素、精神因素等影响所致。
三、临床表现
1、发作
发作时无头痛可见,以发作性腹痛、呕吐、惊厥、运动抽搐、腹部放电(癫痫放电)为主要表现。此外,部分患儿还出现眼球转动或人格性变化。
2、恢复期
发作之后,患儿无明显心理表现及惊厥,可能仅出现惯性抽搐、眼球转动等神经功能紊乱表现,即便这些症状随时间慢慢消失,发作解除后也可能出现口不清、精神不振等情况,但均可自行恢复。
四、诊断
腹型癫痫综合征需要通过全面的检查,包括神经系统功能检查、脑脊液检查及脑电图、核磁共振检查等,以诊断病情。
五、治疗
1、常规治疗
晚期腹型癫痫综合征的治疗常规主要以药物治疗为主,目前以抗癫痫药物苯妥英钠、帕罗西汀、异丙脲林、布比卡因、氯磺丙脲为主,它们既能抑制突发的癫痫发作,又能减少发作的频率和时间。
2、手术治疗
若抗癫痫药物治疗无效,或导致药物不良反应,可考虑开展手术治疗,有切断枢纽(Corpus Callosum)、调节性深部刺激(DBS)等,但也要谨慎,避免手术产生不利影响。
六、预后
腹型癫痫综合征早期诊断与治疗效果十分明显,病人可保持完好的精神、劳动功能,但仍有肢体症状引起的轻度行为紊乱等后遗症发生,具体视治疗效果而定。
七、护理
护理的原则是安全、预防及保护,包括家庭及学校的协调协作、控制环境噪音(含闪光)、进食控制、保持孩子情绪稳定,晚上安静睡眠、恶习戒除;病情严重时需要采取加强饮食、多变活动、减轻感冒感染、人工呼吸、降低脑损伤等抗癫痫护理措施。
腹型癫痫综合征饮食
(一)简介
腹型癫痫综合征(FZS)是一种神经系统遗传性疾病,主要先兆是不定期发作的癫痫发作,特别是一种特殊性质的癫痫发作叫做“腹型发作”,它以及它引起的血液成分异常、肝脏秩序异常和脑损伤等都是FZS病因的特征。
(二)发病机制
腹型癫痫综合征是由一种类型的染色体环节异常引起的。据研究,它的发病机制是由一种叫做“染色体15号的ε-环节”的突变而引起的。这种突变会影响血液含氧量,使患者面临休克状态,从而发生癫痫发作和其他体征。
(三)临床表现
腹型癫痫综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,受病因影响。主要临床表现有:B12缺乏、甲状腺机能低下、肝炎及肝脏秩序异常、脑损伤、上呼吸道病变、呼吸暂停或改变及抗感染能力减弱等。
(四)治疗方法
1. 药物治疗:目前腹型癫痫综合征药物治疗仍局限于常规药物治疗方法,主要为抗癫痫药物,如醋酸氯苯安定、磺胺甲基小苏打和帕罗西汀等。
2. 非药物治疗:包括神经发育训练、神经发育治疗讯息祛症、血行性脑逻辑激素疗法、神经脊柱提正治疗等。
(五)预防措施
1. 尽早检查:有家族史或受精卵体外精液质量存在问题的患者应该及时实施宝贝儿系统检查,以及配套的染色体检测等,以便及早鉴别。
2. 加强营养:注意补充优质蛋白质和多种维生素,进行随意多种形式的锻炼,注意生活环境的保护。
3. 定期复查:操作完毕后,要定期检查,尤其是新生儿定期进行神经系统检查,以及定期血液、尿检等。
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