自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血的预防,自身免疫性溶血性贫血诊断鉴别,自身免疫性溶血性贫血让很多朋友都苦恼不已，这种疾病会严重影响身体健康，给工作生活和学习带来困扰，所以我们应该详细了解治疗这种疾病的方法和相关知识，以便更好的治疗。今天俩爸爸就带大家了解自身免疫性溶血性贫血诊断鉴别吧。自身免疫性溶血性贫血，是由于患者免疫系统功能紊乱，产生的自身抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而发生的溶血性贫血。
1自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状
1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。
2.多数表现为渐起贫血。
3.黄疸、肝脾大。
4.继发者常有原发疾病的表现。
冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。
2自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断？
【分型】
分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。
【临床表现】
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪;久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。
【诊断标准】
检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病。
1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。
2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。
3、 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。
4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。
5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常。
6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。
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3自身免疫性溶血性贫血病人的饮食宜忌
1. 牛脊椎骨500g, 炙北芪60g, 红枣20g。熬汤内服。隔天或3 天1 次。有4 例因病程久, 出血量多, 血红蛋白小于 50g/ L 加用输血。继发性病( 急淋, 类风湿) 兼用对症西药治疗。牛骨含钙质较高, 钙盐在维持人体组织细胞的正常功能方面有重要作用。
2.地黄煎：生地黄汁500ml，藕汁500ml，生姜汁100ml，蜂蜜200ml。制作方法：四汁混合，煎如稀糖，放入容器中。空腹温酒送服1匙。有养阴补虚，活血之功。适用于产后虚劳百病，气血不调，脘腹结痛，血晕昏聩，心中烦躁，食欲不佳等症状者。
3.羊蜜膏：熟羊脂250g，白蜂蜜250g，生姜汁25ml，生地黄汁200ml。制作方法：将锅置于武火上，倒入羊脂烧开，再下蜂蜜、地黄汁、生姜汁，边下边烧沸，并用锅铲不断搅拌。移文火上煎熬，至呈黏状，停火稍凉，盛入瓷罐贮存即可。每次25~50ml，每日2次。有健脾补肾益精之功。适用于久病气血亏虚。
4自身免疫性溶血性贫血的中医辨证治疗
按中医理论分析, 自身免疫性溶血性贫血症状表现呈一派中阳不足, 脾胃虚寒, 阳虚失血之象。治宜补气健脾, 温中摄血之法。熟附子、党参、北芪均为中药免疫增强剂, 能增强和调节机体免疫功能, 刺激骨髓造血功能, 提高机体抗病能力, 且对特异性体液免疫有促进作用。紫河车为人之胞衣, 有大补精血之功。牛骨骨髓饱满, 性温。以《内经》：“ 精不足者补之以味”之原则, 用血肉有情之品配合温中健脾之药同用, 能起填精髓补气血, 精充血旺之功。
选用附子理中汤化裁, 药用熟附子10g, 党参30g, 白术15g, 干姜6g, 炙北芪30g, 当归10g, 紫河车15g。用清水800ml 煎至200ml, 二煎用清水400ml 煎至200ml, 两药汁混合分2 次/ 日内服。连服25 剂为1 疗程, 休息5 天后, 再进行第2 疗程。经2 个疗程治疗后症状好转, 血象改善为有效, 否则无效。有出血症状者, 加用温血、止血、祛瘀之药, 按出血部位选用艾叶、侧柏叶、田七、丹参等。
如果根据本病病情急缓及临床表现，本病也可分为热壅血瘀、气血亏虚、肝肾阴虚、脾肾阳虚四型辨证论治。
1.热壅血瘀型 : 发病急, 病程短, 证见面目皮肤发黄, 色鲜明, 发热, 胁胀, 腰痛, 头晕口干不欲饮; 甚则神志恍惚, 尿色如茶或酱油色, 大便干, 苔黄腻, 脉濡数, 或舌红, 舌边有瘀斑, 脉弦滑。治当清热利湿, 凉血活血。方用溶血1号方: 水牛角60~ 120g (先煎), 生地30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈45g, 栀子10g, 大黄18g, 大青叶15g, 金银花15g, 金钱草30g, 柴胡6g, 泽泻15g, 丹参15g, 生甘草6g。神昏谵语者同时加服安宫牛黄丸或至宝丹 。
2. 气血亏虚型: 发病缓慢, 病程长, 证见面色萎黄或腊黄, 头晕, 心悸, 气短, 全身乏力, 手足心热, 尿色淡黄, 口唇淡红, 苔薄或白腻, 脉濡或细数。治当益气健脾, 活血补血。方用溶血2号方: 西洋参10g, 熟地黄15g, 生地黄30g, 红参12g, 炒白术10g, 当归10g, 阿胶15g (烊化) , 陈皮8g, 黄芪30g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈20g, 泽兰叶15g, 炙甘草6g。
3. 肝肾阴虚型: 发病急, 病情重, 使用激素冲击治疗的病程中, 证见面目皮肤发黄, 发热, 心烦, 失眠, 盗汗, 头晕, 目眩, 耳鸣, 腰膝酸软, 五心烦热, 舌红苔薄或舌苔黄, 脉细数。治当滋养肝肾, 凉血活血。方用溶血3 号方: 西洋参10g(另煎兑入) , 水牛角60g(先煎) , 茯苓15g, 当归10g, 生地30g, 泽泻18g, 赤芍10g, 丹皮10g, 茵陈24g, 栀子10g, 黄柏10g, 知母10g,鳖甲15g (先煎), 枸杞子15g, 女贞子15g, 旱莲草15g,地骨皮12g, 生甘草6g。
4.脾肾阳虚型: 发病慢, 病程长, 使用免疫抑制剂维持治疗的病程中, 证见面色苍白或腊黄, 心悸气短, 畏寒肢冷, 腰酸腿软, 纳呆便溏, 小溲清长, 倦怠乏力, 唇舌色淡, 舌质淡胖或有齿痕, 脉沉迟。治当温补脾肾, 益气养血。方用溶血4号方: 熟地30g, 怀山药30g, 红参12g, 黄芪30g, 制附子10g (先煎), 补骨脂15g, 山萸肉12g, 茯苓15g, 白术15g, 仙茅15g, 仙灵15g, 肉桂3g, 泽泻30g, 陈皮6g, 薏苡仁30g, 紫河车粉6g (冲服), 炙甘草6g。
5西医治疗自身免疫性溶血性贫血的常规方法
糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg·d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，应改换其他疗法。
达那唑
为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的FcR数目，本药起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。
免疫抑制剂
环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成，剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A（CsA）抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，抑制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓抑制作用，用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯（骁悉）500mg每日2次。近年来，发现大环内酯类抗生素雷帕霉素（雷帕鸣，西罗莫司，RAPA）具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞（Treg）而抑制自身免疫的作用，且无肾毒性和骨髓抑制作用，用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg，第2天开始给维持量，每天0.5mg或1mg或2mg，连用3个月，根据情况逐渐减量至停药，亦可治疗免疫性血小板减少。
大剂量静注丙种球蛋白（IVIG）
如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG，0.4~1.0g//(kg·d)，连用3～5日。
脾切除
糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，有效率为60~70％，继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。
血浆置换
采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50％以上。
输血
只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。
其他
近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab（美罗华）、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗（利妥昔单抗）375mg/㎡，1周1次，2~4次，2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能，可试用丙戊酸钠5~10mg/kg/d。
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