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多指畸形有哪些病因

时间:2019-10-14 14:53:38

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多指畸形有哪些病因

多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。

1多指畸形的症状有哪些?

多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据(图1)。

分类:多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指,复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类,目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法,共分为七型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上3节指拇指型共7型(表1),其中Ⅳ型最多,约占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要,符合病理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法,将其分为三型:Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨性结构,Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见,是示指、中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。

依据临床表现及X线检查,诊断明确。TUlaoshi

2多指畸形是怎么引起的?

(一)发病原因

病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。

(二)发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

3多指畸形是怎么引起的?

(一)发病原因

病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。

(二)发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

4多指畸形如何鉴别诊断?

多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断。

5多指畸形会引发什么疾病?

多指畸形的并发症主要有五个方面:

1、成角畸形:由于多指切除后瘢痕挛缩,牵拉拇指末节向一侧偏斜,以致指间关节不平,形成一定角度的弯曲,拇指无法伸直。

2、指间关节不稳:术后拇指的指间关节只能作屈伸动作,不能左右摆动,因而会出现捏物无力、握笔不稳。这是切除多指时没有修复侧副韧带的缘故。

3、骨赘形成:多指切除时患儿年龄偏小,手术中不能充分切除多指的指骨,留下一个残端,或者切除多指时残留的骨膜逐渐骨化,随着年龄的增长,又形成了一个“复发性多指”。

4、外观细小:如果对“孪生拇指”,只是简单地切除一个指,留下的拇指必然较对侧细小,外形很不美观。

5、“Z”字畸形:主要是对复杂型的多指进行切除时,忽略了一些精细的“工序”,以致手术后,指间关节偏斜,形如“Z”字畸形。这是多指切除后最复杂的一种畸形。

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