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漏斗胸的有关症状

时间:2022-02-23 04:58:31

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漏斗胸的有关症状

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

1漏斗胸的症状有哪些?

漏斗胸男性较女性多见,男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。15岁以下多见,40岁以上少见,这可能是因为严重的漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,引起呼吸和循环功能衰竭,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。故重症患者多在40岁前去世;而轻症40岁以上患者罕有就诊。

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。

轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。

漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。

根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现,贺延儒等将漏斗胸分为4种类型:广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。并将漏斗胸患儿常见的两肩前倾、后背呈*状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。

目前临床上有很多方法确定漏斗胸的程度,漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一(图1)。

其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度:FI<0.2。

漏斗胸腔积液量法:患者仰卧位,在漏斗胸凹陷部注温水,然后用注射器抽出积水测量水量,这也是判断漏斗胸程度的一种方法,须考虑年龄、体重和身高的因素。重度患者的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥法测量,道理相同。

体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

漏斗胸的X线检查

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

2漏斗胸是怎么引起的?

漏斗胸是由什么原因引起的?

(一)发病原因

漏斗胸畸形的原()理尚未明确,大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3 ~ 6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象,是胸壁最常见的先天性畸型, 漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長,將胸骨下端向內頂入,而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形,使胸腔空間變小,並且壓迫到心臟及肺臟,而心肺的功能也會受到影響,漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长,将胸骨下端向内顶入,而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形,使胸腔空间变小,并且压迫到心脏及肺脏,而心肺的功能也会受到影响。

(二)发病机制

年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差,后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,婴幼儿脊柱侧弯可不明显,青春期以后脊柱侧弯较明显。

3漏斗胸如何鉴别诊断?

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病,男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传,主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨带动周围连接的肋骨向内塌陷成漏斗状,使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,无需鉴别。它与另一种常见的胸廓畸形-鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起,状如禽类的胸骨故而得名。漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形,状如漏斗。

4漏斗胸会引发什么疾病?

由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压,气体交换受限,肺内易发生分泌物滞留,故常并发上呼吸道感染。并有以下手术并发症:

手术并发症

1.气胸:Nuss 术后可发生气胸,文献报道发生率1.7 %~ 59.6 %,一般是缝合切口时膨肺不彻底,或因小患者胸壁薄气体由伤口进入造成。防止的方法是:关闭切口时彻底膨肺;小患者伤口加油纱加压覆盖。

2.胸腔积液:文献报道发生率1.2 %~ 56.7 %,一般是肋间、胸骨后或粘连带渗出造成;也有大龄重的漏斗胸,因对支撑板压力过大,撕开肋间造成。绝大多数用止血药,胸腔闭式引流可以治愈。

3.肺炎、肺不张:发生率低,一般仅延长住院时间,并不影响预后。

4.支撑架移位:支撑架移位文献报道发生率1.2%~29.9 %。支撑架移位是导致再次手术的最常见原因。包括上下旋转、向后滑脱及左右移位三种。

5.获得性脊柱侧弯:一般是由于害怕疼痛保护性体位造成。重视术后的疼痛管理,尤其是大年龄的患者中,早期应用静脉泵止痛,后期进行心理甚至口服止痛药的治疗,以防止发生获得性脊柱侧弯。

6.伤口感染:因支撑架位于切口下并与胸腔相通,尤其在胸壁薄的儿童患者,一旦感染很可能要取出支撑架。这就要求术中尽量减少切口处组织的损伤,缝合切口前彻底止血,并应用抗生素预防感染。

5漏斗胸的检查项目有哪些?

漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果。

2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法。

FI =( a×b×c )÷( A×B×C )

a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离

判断漏斗胸凹陷程度的标准是:

重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。

X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

后前位照片:漏斗胸的心影中透明区

胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

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