皮肤NK/T细胞案例分析
患者男,48岁,因反复面颈、躯干、四肢丘,加重10 d,发热4 d,于6月就诊。
患者前无明显诱因于面颈、躯干、四肢出现散在分布大小不一的暗红色、丘疱疹,明显,持续约1周后自行愈合,局部遗留轻度萎缩性瘢痕,且皮损反复发作,以春夏季及日晒后症状明显,冬季减轻。先后到当地多家医院诊治,效果不佳。1个月前在外院曾行皮肤组织病理检查(具体结果不详),予“”等治疗,皮损无明显好转。就诊前10 d患者自行停药后感症状加重,颜面、躯干、双上肢皮损增多,伴面部肿胀明显。就诊前4 d出现发热,体温最高达39℃,伴有,口服解热镇痛药效果不佳。起病来约5 kg。否认家族中有类似疾病患者。
入院后患者持续发热。体温波动于37.3~40.2℃,呈驰张热型。外周血红细胞、白细胞、血小板进行性下降,转氨酶和进行性升高,纤维蛋也呈进行性下降。6月30日复查血常规示白细胞1.56×109/L,红细胞3.29×1012/L,血红蛋白98.0g/L,血小板51.0×109/L。血生化示AST 556 U/L,ALT 169 U/L,总蛋白42.1 g/L,白蛋白27.0 g/L,球蛋白15.1 g/L,总胆红素84.50μmol/L,直接胆红素54.40μmol/L,间接胆红素30.10μmol/L;纤维蛋白原1.3 g/L(2.0~4.0 g/L)。患者渐出现、,少量咖啡色胃内容物,急诊胃镜检查示胃底和十二指肠球部黏膜表面有鲜血覆盖。7月1日复查血常规示白细胞1.71×109 /L,红细胞2.84×1012/L,血红蛋白85.0 g/L,血小板32.0×109/L;纤维蛋白原0.76 g/L,D二聚体7.99mg/L(0.0~0.5 mg/L),血浆鱼精蛋白副凝结试验阴性。
以上病例经过完善相关检查后诊断为皮肤NK/T细胞淋巴瘤,但是NK/T细胞淋巴瘤还是比较罕见,NK/T细胞淋巴瘤最容易侵犯的又属于鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,究竟怎么治疗呢?
NK/T细胞淋巴瘤治疗方法及最新治疗方法?
NK/T细胞淋巴瘤属于结外(NHL)的一种少见特殊类型,在我国占NHL的2%~10%。该病对化疗抗拒,对放疗敏感。分期决定治疗方案的选择,明确分期后再制定治疗方案。临床上,I E期多见,占67~84%,Ⅱ~Ⅳ期少见。放疗是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的根治性治疗手段,对于无预后不良因素(脱氢酶增高、年龄大于60岁、一般情况差、淋巴结和远处结外器官受侵)的I E期患者,放疗后的五年生存率达90%以上。对于超腔I期或Ⅱ期患者,放疗后给予巩固化疗,治疗效果也较满意。Ⅲ~Ⅳ期以化疗为主,对于化疗失败后仍可被放疗挽救治疗。
原发于鼻腔的恶性T/NK细胞淋巴瘤具有较高的恶性度,其治疗效果差,预后不佳,这可能与局部浸润血管的亲血管性生长,并发坏死,具有高度的侵袭性,较早发生全身转移,而且对治疗有较高的耐受有关。因此,其更有效的治疗方法仍有待于进一步研究。总之,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是恶性度很高的淋巴瘤亚型,临床上亟待探索更为有效的治疗药物和新的治疗方式,以提高首程治疗的CR(完全缓解)率,改善远期生存率。
(责任编辑:钟石珍)