非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinsmalignantlymphoma)是一组恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤。眼眶内缺乏淋巴组织,原发于眼眶的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤,约占腺外恶性淋巴瘤的3%。
1眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的症状有哪些?
眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂,临床表现却较为一致。且多见于泪腺区,这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂,扪及无痛性硬性肿物。眼球突出,并向一侧移位,球结膜水肿。因病变浸润性增生,波及视神经和眼外肌,视力减退经常发生,眼球运动受限,甚者眼球固定。结膜下侵犯,可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快,眼睑浸润变硬,遮住眼球,与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似,尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大,需全身详()细检查。
根据病史及临床表现,并结合影像学检查,诊断并不难,最后确诊还要靠活体组织检查。
2眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤是怎么引起的?
眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂,临床表现却较为一致。且多见于泪腺区,这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂,扪及无痛性硬性肿物。眼球突出,并向一侧移位,球结膜水肿。因病变浸润性增生,波及视神经和眼外肌,视力减退经常发生,眼球运动受限,甚者眼球固定。结膜下侵犯,可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快,眼睑浸润变硬,遮住眼球,与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似,尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大,需全身详细检查。
根据病史及临床表现,并结合影像学检查,诊断并不难,最后确诊还要靠活体组织检查。
3眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤如何鉴别诊断?
主要是和泪腺上皮性肿瘤鉴别,后者为多回声或中高反射。但和泪腺炎性假瘤区别困难,必要时活检证实诊断。最易和其混淆的是淋巴细胞性炎性假瘤,两者在临床和影像上均类似,仅淋巴瘤年龄偏大,最后鉴别需要病理证实。
泪腺上皮性肿瘤:占原发性卵巢肿瘤50%~70%,其恶性类型占卵巢恶性肿瘤的85%~90%.肿瘤来源于卵巢表面的生发上皮,具有分化为各种苗勒上皮的潜能。
4眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的检查项目有哪些?
1.外周血象 早期患者血象多正常,继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%~16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。2.生化检查 可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。3.血沉 血沉在活动期增快,缓解期正常,为测定缓解期和活动期较为简单的方法。4.免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤,CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。5.遗传学 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常,常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖,瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志,TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志,阳性率均可达70%~80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。6.骨髓象 早期正常,晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化,如找到淋巴瘤细胞,此时可称为淋巴瘤白血病。7.病理学检查 肉眼检查淋巴样肿瘤外观为均质的**或粉红色的肿块,尽管内部小叶状显而易见,其边界轮廓常常分明。显微镜下,这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难,因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱。尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生,其他诊为恶性淋巴瘤,但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。为了解决诊断问题,已提出良性反应性、非典型性淋巴增生及恶性淋巴瘤的诊断标准。反应性淋巴细胞增生:病变由弥漫增生的淋巴细胞组成,与炎性假瘤相比,淋巴增生更显著,淋巴样滤泡更常见,病变以小而圆的成熟淋巴细胞为主,并有浆细胞等多形性排列为特征。常见有活跃的有丝分裂的生发中心。有一原始纤维基质伴有数个嗜酸性细胞和内皮细胞增生(图1)。非典型淋巴细胞增生:代表介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多呈弥漫性增生,淋巴样滤泡较少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同之处是不成熟的淋巴细胞数量较多,并可见生发中心外有核分裂像存在(图2)。恶性淋巴瘤:由形态学上较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型性的淋巴细胞组成,以有较多、较大核分裂像的退行发育细胞、较多的多形核和常常并存核仁为特征。淋巴滤泡缺乏或不明显,内皮细胞增生也不明显(图3,4)。病理组织学上良性反应性淋巴增生显示具有淋巴滤泡,伴有反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞组成为特点;而恶性淋巴瘤则以淋巴样浸润性病变,细胞学上为单型性、非典型性细胞组成为特征。根据病理学特征将眼眶淋巴组织增生病分为炎性假瘤、反应性淋巴增生、不典型淋巴细胞增生及恶性淋巴瘤四类。通过病理组织学分类与免疫学分类的有机结合,可为临床诊治提供更为可靠的依据。病理学检查是诊断MHL及病理类型的主要依据。1.超声探查 由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成,纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低反射,声衰减不明显,边界清楚。B超显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻(图5,6,7)。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。扫描 多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕眼球、眼外肌或视神经,边界不清楚,形状不规则,增强明显。很少出现骨破坏,但可充满眼眶。3.MRI 淋巴瘤多位于泪腺、眼睑,也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号,T2WI为高信号,或中高异质信号,增强明显(图8,9 )。由于病变呈浸润性增生,可显示包绕眼眶正常结构,甚至充满眼眶。
5眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的饮食
肿瘤宜食木耳、番茄、胡萝卜、香菇、花生、百合、海蜇、杏仁、莲子、梨、荸荠、香蕉、牛奶、黄豆、动物肝脏等。忌食牛、羊肉、带鱼、辣椒、韭菜、大蒜等。除了要适当增加以上食物的摄入量外,还tuLaOshi要注意远离那些致肿瘤饮食。在日常饮食中要避免食用枯黄有斑点的水果、蔬菜以及发霉、变质的花生、粮食、豆类;不吃腌渍变质的鱼、肉、酸菜等。