凝血因子缺乏性疾病 凝血因子缺乏性疾病诊断鉴别,凝血因子缺乏性疾病有哪些并发症,凝血因子缺乏性疾病疾病给很多的人带来了不便，也因此会影响到他们的日常生活，大家要警惕凝血因子缺乏性疾病的出现，平时还要注意进行凝血因子缺乏性疾病的预防工作，而且要深入的了解一些凝血因子缺乏性疾病的相关知识才可以，今天就让疾病百科频道的BM1F4K来带大家看看吧。本病多具有遗传性，凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计，只占总的出血性疾病的4.5％—16.8％。这类出血性疾病均按一定的遗传学规律通过基因从亲代遗传给后代。
1凝血因子缺乏性疾病有哪些症状
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：
1、出血不止：多为轻度外伤、小手术后。
2、与生俱来，伴随终身。
3、常表现为软组织或深部肌肉内血肿。
4、负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩血友病关节。
5、出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
2凝血因子缺乏性疾病如何预防
本病多属于遗传性疾病，预防措施主要为积极的进行遗传学的筛查，发现有本病遗传基因的患者，应进行羊水检查，对于确定是患有本病的胎儿，应及时终止妊娠，避免患病患儿的分娩。以减少tulAOshI本病的发病率。
3凝血因子缺乏性疾病应该做哪些检查
1、遗传性纤维蛋自原缺乏症：凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间（PT）、活化或白陶土部分凝血活酶时间（APPT或KPTT）、凝血酶时间（TT）均明显延长，严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原，血浆中的含量极微，甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏，故血沉很慢，血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。
2、遗传性异常纤维蛋白原血症：实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长，但因子ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长，ma减低。
3、遗传性凝血酶原缺乏症：检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus-sell蛇毒所纠正。APIT也可延长，TT正常。
4、遗传性异常凝血酶原血症：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。
5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正，但不能被吸附血浆（不含有因子Ⅶ）纠正。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存正常血浆或血清纠正，不被吸附血浆纠止，APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长，凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。
9、Passovoy因子缺乏症：实验室检查也示APTT延长，可被正常血浆所纠正，不被正常吸附血浆所纠正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。
4凝血因子缺乏性疾病吃什么好
本病属于遗传性疾病，多为染色体的异常，故食物无法对本病气道预防作用。重点在于tuLaOshi避免外伤，避免剧烈活动，减少本病的发病率。
5凝血因子缺乏性疾病的治疗方法
1、遗传性纤维蛋自原缺乏症：凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间（PT）、活化或白陶土部分凝血活酶时间（APPT或KPTT）、凝血酶时间（TT）均明显延长，严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原，血浆中的含量极微，甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏，故血沉很慢，血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。
2、遗传性异常纤维蛋白原血症：实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长，但因子ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长，ma减低。
3、遗传性凝血酶原缺乏症：检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus-sell蛇毒所纠正。APIT也可延长，TT正常。
4、遗传性异常凝血酶原血症：检验结果的特点为PT延长，但若用免疫学方法检测则结果正常，说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。
5、遗传性因子V缺乏症：实验室检查示PT延长，可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正，不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。
6、遗传性因子Ⅷ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正，但不能被吸附血浆（不含有因子Ⅶ）纠正。
7、遗传性因子Ⅹ缺乏症：实验室检查示PT延长，能被贮存正常血浆或血清纠正，不被吸附血浆纠止，APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。
8、遗传性因子Ⅻ缺乏症：实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长，凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验，不能相互纠正者可确诊为本病。
9、Passovoy因子缺乏症：实验室检查也示APTT延长，可被正常血浆所纠正，不被正常吸附血浆所纠正，但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。
