血栓性血小板减少性紫癜是相对少见的临床急症，是由于血管性血友病因子裂解酶（简称ADAMTS13）缺乏导致的一系列症状，可表现为临床五联征：发热，血小板减少，微血管病性溶血，神经精神症状和肾功能损害。
由于临床相对少见，而且五联征全部出现的病例不足10%，故诊断困难，但是如果不能及时诊断和治疗，该病病死率可达80～90%，如果能够及时诊断并进行血浆置换，预后会大大改观，病死率降至10～20%。
近日，49岁的一男性患者，因“全身乏力、口角歪斜、左下肢乏力”来到河源市人民医院急诊科就诊，当颅脑CT排除了脑出血、诊断为“脑血栓”并准备溶栓的时候，血常规结果发现患者存在贫血（73g/L）和血小板减少（15×109/L，[正常值100-300×109/L]），于是市人民医院急诊科立即组织了血液内科和神经内科会诊。
血液内科和神经内科会诊后发现患者间接胆红素和乳酸脱氢酶明显增高，立即请检验科做外周血涂片，结果显示：患者的外周血中可以看到大量的红细胞碎片，说明患者存在微血管病性溶血，即红细胞在经过狭窄的微血管时出现了碎裂现象。
经过血液内科、神经内科和急诊科联合会诊，高度怀疑患者为血栓性血小板减少性紫癜，而此后的检查发现ADAMTS13明显降低，也证实了该病的诊断。由于该病病情凶险，病死率高，一旦确诊或高度怀疑时应该立即进行血浆置换治疗。
患者血管性血友病因子裂解酶降低
血透室积极为患者进行了血浆置换，重症监护室使用血液透析机，加班加点为患者进行了血浆置换。期间，由于需要的新鲜血浆数量巨大，医院血库积极联系市中心血站，从而保证了患者的血浆用量。
血浆置换中
经过积极抢救，患者的神经系统症状明显改善，血小板恢复，最高的时候升至102×109/L，脱离了生命危险。患者是外省人员，在症状改善后，患者转回了其本地继续治疗。
血液内科在临床工作中已经救治了多例血栓性血小板减少性紫癜，但是该病非常复杂，牵涉到的科室众多，往往需要多学科联合诊治，而本次患者能够抢救成功，体现了血液内科、急诊科、神经内科、血透室、重症监护室、检验科、血库以及市中心血站等多学科合作的成果。
编辑：小最哥
来源：河源市人民医院
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