来源：免疫组织化学肿瘤诊断手册
【定义】
一种表现多种形态的结外淋巴瘤。常表现血管中心性、血管破坏和坏死。大多数病例为NK细胞型，少数由细胞毒性γ/δT细胞构成。
【流行病学】
病人平均年龄约为50岁，亚洲国家（日本、朝鲜和中国）及墨西哥、南美洲和中美洲等发生率高，好发于成年男性。也有报道发生于免疫抑制和移植后患者。EBV可能是致病因素。
【临床特征】
最常侵犯鼻腔、鼻咽部和腭部，也可侵及皮肤、软组织、胃肠道和睾丸。可继发淋巴结侵犯。骨髓侵犯不常见，但是可与侵袭性NK细胞白血病相重叠。
病人可表现鼻腔破坏、鼻出血或中线性破坏。病变可迅速播散，可在病变晚期伴发噬血综合征，与病人迅速死亡有关。皮肤病变表现为孤立性，但该病例通常表现为系统性病变，包括肿瘤、溃疡或血管炎/脂膜炎，常伴有噬血综合征。
【组织病理学】
在所有发病部位都可表现粘膜溃疡。病变表现为弥漫性淋巴瘤样浸润伴血管中心性和血管破坏。可见血管壁纤维素样坏死。常存在巨大的凝固性坏死，细胞凋亡明显。肿瘤细胞大小不等，或呈退行性变。细胞核有些拉长，即所谓的裂隙样细胞，混合以大的伴有圆形核的母细胞。病变常伴有大量的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，类似于炎性反应。
皮肤病变常表现为“底重”并可蔓延至皮下脂肪。嗜表皮现象罕见，但可表现被覆温和的假上皮瘤样增生，类似于癌。
【免疫组化】
CD2阳性，9/20
CD3膜阴性但胞质ε链阳性，31/31
CD4通常阴性，0/31
CD5通常阴性，0/30
CD7偶尔阳性，7/20
CD8通常阴性，3/31
CD11b可能阳性
CD16通常阴性，0/20
CD200/31
CD30偶尔阳性
CD43通常阳性，23/31
CD45RO通常阳性，24/31
CD56阳性（细胞毒性T细胞型除外），29/31
CD57通常阴性
CD9420/20
TCR通常阴性，0/20
Granzyme B通常阳性，30/31
TIA-1通常阳性，30/30
Perforin通常阳性
TCR通常阴性，除外肿瘤由NK样T细胞构成
EBV阳性，12/31
【细胞遗传学】
常发生6q的缺失。缺乏TCR重排。
【分子学研究】
1、31/31EBER-1阳性。
2、T细胞受体β基因重排：0/7。
3、T细胞受体γ基因重排：1/7。
【鉴别诊断】
1、小细胞型与炎性浸润（以前认为是多形性网状细胞增多症）鉴别困难。伴有大量的炎性细胞的病例也是如此。EBER原位杂交极有帮助。
2、鼻部单纯性疱疹可形成广泛的淋巴样增生和坏死：淋巴细胞以CD56阳性为主。但是缺乏细胞毒性标记物反应以及EBV原位杂交阴性。
3、如果是皮肤病变，参见“皮肤T细胞淋巴细胞增生性病变”。
4、淋巴瘤样肉芽肿病。
5、母细胞性或单形性NK细胞淋巴瘤/白血病。
6、CD56阳性的外周T细胞淋巴瘤。
7、肠病相关性T细胞淋巴瘤。
8、如病变被覆温和的假上皮瘤样增生可类似于癌。
9、鼻腔淋巴瘤为NK细胞型，但副鼻窦淋巴瘤常起源于B细胞。
【治疗】
放疗对局限性病变有效，但通常联合化疗。肿瘤表达高水平的多药耐药基因可对化疗产生耐药性。
【预后】
有报道鼻部病变的病例5年生存率为58%。I期病变预后良好。鼻外病变具有高侵袭性。肿瘤常表现p53缺失或突变，但并不影响预后。CD94表达与预后相关。
（作者：刘勇、杨海玉）
