病毒性肝炎可以引发很多疾病,比如肝硬化,肝坏死等,就是他和再障的关系也得到了临床证实,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%.引起再障的肝炎
1病毒性肝炎与再生障碍性贫血的关系
病毒性肝炎可以引发很多疾病,比如肝硬化,肝坏死等,就是他和再障的关系也得到了临床证实,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一,发生率不到1.0%,占再障患者的3.2%.引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。
肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环.
流行病学调查发现,肝炎与再障关系密切:至少2-9%的再障患者发病前有病毒性肝炎史;2%的非甲、非乙型肝炎罹患再障;暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障,而其他器官移植者无一例发生。
HAAA这个代号我们很好接触,也许你会感到陌生,这是有情可原的,看完文章我们知道了具有以下临床特点:①往往在肝炎发生后个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙,非庚型肝炎也是病因之一③肝炎本身往往较轻,但再障严重,多在一年内死亡,预后很差④多为年青患者(),小儿很少见,男性多见(占)⑤实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植,自体免疫细胞治疗,强化的免疫抑制治疗,雄性激素及蛋白同化激素及造血生长因子等综合治疗。
2慢性再障的诊断标准是什么
对于慢性再生障碍性贫血是不是和急性再生障碍性贫血一样,他们的诊断标准有着什么样的区别,如果你还不了解的话,现在我们就一起跟随小编走进文章。
1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。
2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。
骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。
2.国外诊断标准
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
(1) 重型再障诊断标准
1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。
(2)轻型再障诊断标准
1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
3.鉴别诊断
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
慢性再生障碍性贫血的诊断标准文章已经做了详细的叙述,在这里也就无需多言了,看完文章大几也就明白了。
3再生障碍性贫血实验室检查
再厉害的大夫不借助辅助检查也是很难确诊疾病的,对于再生障碍性贫血同样是这样,再生障碍性贫血的实验室检查是诊断再生障碍性贫血必不可少的一部分,站一位知名的医生给我们指出。根据红细胞形态学分类,以往多将再障归类为正细胞正色素贫血。
然而,由于贫血时肾脏分泌更多促红细胞生成素,致使骨髓年轻红细胞更早向外周血释放,事实上大多数再障患者外周血平均红细胞体积在正常值上限或轻度增大,再障平均红细胞体积在正常值低限或轻度减小提示骨髓残存造血细胞较少,常见于急性重型再障。未经治疗的再障患者外周血涂片通常极少检出有核红细胞,外周血出现有核红细胞需仔细询问前期治疗史,疑及其他疾病并谨慎加以鉴别。强调网织红细胞绝对值检测,未经校正的外周血网织红细胞比例正常甚至轻度升高不应作为排除再障诊断的依据,贫血患者网织红细胞绝对值计数低于均应考虑骨髓造血衰竭之可能。
再障骨髓呈向心性造血萎缩,并且造血红髓脂肪化过程常伴有残存造血灶,因而单一次骨髓穿刺涂片结果常不能真实、客观地反映骨髓造血,尤其依据胸骨骨髓穿刺涂片有核细胞增生活跃/明显活跃,甚至巨核细胞计数不减少来排除再障诊断是不可靠的;胸骨骨髓穿刺涂片更重要的目的是进行再障的鉴别诊断和评价再障造血衰竭的严重程度。再障骨髓幼红细胞可表现轻度的发育异常形态学改变,而粒系和巨核细胞形态多无明显异常。评价骨髓病态造血进行再障与骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别诊断,必须考虑治疗反应和治疗药物,尤其是细胞生长因子(如EPO、G-CSF等)对细胞形态学改变的影响。应重视骨髓小粒和骨髓脂肪滴对于再障的诊断价值,与年龄不相称的骨髓明显脂肪化以及骨髓小粒空虚、非造血细胞明显增加,倾向于再障诊断。再障骨髓液稀薄,油滴增多,但极少穿刺抽吸困难,骨髓干抽须注意骨髓纤维化或骨髓转移瘤等。
骨髓活组织检查,需良好的骨髓组织标本至少1~2cm长,除常规染色骨髓组织结构、有核细胞增生程度、各系细胞比例评估以及异常细胞检查外,应用CD34、CD117、CD68、髓过氧化酶以及溶菌酶等抗体进行免疫组织化学染色有助于再障与MDS的鉴别。骨髓CD34+细胞比例增高,以及CD34+细胞倾向于形成集丛/集簇,提示造血衰竭由MDS所致而非再障。50%再障和部分中、低危MDS患者造血细胞可有微小PNH克隆而临床并无溶血表现,流式细胞术检测造血细胞锚联蛋白CD55、CD59缺失有助于评价PNH克隆大小。存在微小PNH克隆,以及依据敏感的分子生物学方法检测PIG-A基因突变不能鉴别再障抑或MDS。再障骨髓造血细胞明显减少,难以获得足够细胞分裂象,极易导致常规细胞遗传学检查失败。
对于这的诊断我们很容易出现误诊,大家一定要引起注意,千万不要太过粗心大意,事实说明。那就是12%再生障碍性贫血患者诊断不准确,缺乏明确的MDS证据,而表现有异常细胞遗传学克隆。