广州62岁的黄先生退休生活过得有滋有味。近日吃完大餐后，他的腹部出现剧烈疼痛，到医院检查后被诊断为IgG4相关性疾病（胰腺疾病），医生建议手术治疗。他不禁纳闷：这到底是种什么病？为啥不是肿瘤还需要手术呢？
拍片结果像肿瘤
中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授介绍，IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病，发病年龄在50—70岁，多发于男性。由于IgG4相关性疾病起病隐匿，早期患者常无临床症状，影像学上极易与肿瘤混淆，容易造成误诊误治。
王凌云指出，恶性肿瘤是消耗性疾病，大部分病情进展不快，往往伴有明显消瘦的症状，且血清学肿瘤标志物检查常提示异常，组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。而IgG4相关性疾病的进展速度往往会比恶性肿瘤快，常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应器官功能障碍，但很少出现消瘦等消耗性症状，血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。
临床表现多种多样
王凌云介绍，IgG4相关性疾病可多种脏器同时或相继受累，也可只累及一种脏器。胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现；唾液腺受累可有口干、面部肿胀等表现；泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现；胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显；还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现，等等。
目前IgG4相关性疾病综合诊断标准包括三条：1个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成；血液学检查IgG4升高；组织学检查显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化，且组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值大于40%，在高倍镜视野下IgG4+浆细胞大于10个。三者皆有即可确诊，两者存在为可疑或可能。
激素治疗有效率高
北京协和医院风湿免疫科主任医师张文表示，对早期、活动性IgG4相关性疾病患者而言，糖皮质激素是一线治疗药物，有效率达80%以上。部分患者需要糖皮质激素联合应用免疫抑制剂。
“黄先生是比较特别的，他在激素治疗后虽然血清IgG4水平降至正常，但胰腺病变未改善，甚至出现出血。”王凌云介绍，鉴于胰腺是一个能分泌胰酶的器官，一旦合并胰腺出血坏死，将会引起严重的并发症，及时手术治疗是很有必要的。同时，她提醒患者，IgG4相关性疾病的治疗因人而异，不要因为它是良性病变就放松警惕，应加强定期随访。
