整整4小时,手术室外的美琴(化名)是数着墙上的时钟一秒一秒划过,每一下她都祈祷“平平安安”。
终于,她等来了一脸笑意的主刀医生,儿子手术很顺利。
都说孩子的病是家长的命,从小凯发病、确诊到肿瘤摘除,回想过去3年多的执着求医,美琴一片酸楚,幸与瑞金相逢,终于求得善果。
“元凶”是谁?
三年前,家住湖南的小凯突然不长个了,看着身边的小伙伴一个个窜高,家人急坏了,辗转于湖南、浙江多地求医。医生发现,小凯除了不长个子,还有一个重要的症状——迅速的变胖。
个子不长,体重每年却十斤十斤地增加,这种情况不寻常。医院检查结果对家人来说犹如晴天霹雳,可能是一种罕见病——库欣综合征,但没有绝对的证据,小凯被推荐至瑞金医院就诊。
接诊小凯的是儿科肖园副主任医师,一个专攻儿童生长发育难题的好手,他详细的询问了小凯的病史,同样的怀疑是“库欣综合征”。
肖园说,引起库欣综合征有几方面的来源,有来自于肾上腺的;有异位来源的;也有垂体来源的。病因很多,不同的病因意味着不同的治疗手段和不同的预后,所以必须要明确原因。
看不见的敌人
住院两周后,一系列化验结果指明,垂体肿瘤的可能性大!但几次磁共振却并没有发现病灶,依然没找到原因。这意味着一切治疗依然朝着摸不透的敌人打去。
库欣病诊断确实比较难,是最需要多学科协作的一个疾病。
很快,库欣mdt诊室集齐了内分泌科、放射介入科、放射科、神经外科的专家,围绕小凯的病例展开讨论。
“找不到肾上腺的原因,找不到异位的原因,就要进行下一步诊断,岩下窦采血。”大家一致认为肿瘤的可能性极大,在怀疑垂体肿瘤导致的库欣综合征中,垂体核磁共振的阳性率也仅有七成。所以目前的情况下,想确诊就必须进行岩下窦采血!
岩下窦采血是在大脑的深处取血,从双侧股静脉插管到岩下窦,不同部位采血,从而测定不同部位的acth水平,如果是垂体来源的,那么岩下窦这一段acth的水平就是高的。可以称为库欣病诊断的金标准。
但是这不同于平常的静脉抽血,必须要在局麻下且需极富有经验的医师才能完成,而小凯才12岁,血管非常细,这又增加了操作的难度。
“尽管操作难度很大,但孩子的病需要尽快明确诊断。”接下这个难题的,是放射介入科吴志远副主任医师。1月,小凯在放射介入科及麻醉科的配合下完成了岩下窦采血,一切有惊无险。
然而,结果却与预期不符,仍然无法明确诊断肿瘤的存在!
理解与信任,足以让医者全力以赴
没有明确的证据指向,手术不能贸然进行,所有人只能继续等待“线索”的出现。
暂时回家的小凯,半年里还是没有长高,还是继续的变胖。因为外形的改变,从前活泼开朗的小凯变成了“闷葫芦”,常常一个人发呆。
不想放弃的一家人又找到了肖园,再次见到小凯,他苦思究竟是否存在肿瘤?半年过去了磁共振会不会有所发现?
但又一次垂体磁共振结果出来,仍然是阴性!
怎么办?是否再做一次岩下窦采血?
做,这毕竟又是一次创伤性的检查,且如果结果还是阴性怎么办,家属能不能接受?不做,孩子就一点机会也没有了。
小凯一家人做了决定:“要做!我们来瑞金,就是想知道原因,如果结果仍然阴性,我们也接受。”
理解与信任,这些足以让医者全力以赴!素有团队作战意识的儿科再次发起会诊,成人内分泌科、放射介入科、神经外科及放射科沟通后决定冒险做岩下窦采血。这一次,内分泌科苏颋为副主任医师大胆提出,用去氨加压素兴奋试验,增加采血的阳性率。这次,疾病终于露出了“马脚”。
无论如何,不要放弃
结果出来,证实了医生们最开始的判断——垂体肿瘤引起的库欣病,也是导致了小凯的生长停止和持续变胖的“元凶”。
“尽管后续的磁共振报告仍然不能显示肿瘤的位置,但是我们知道,它就在那里。”7月22日上午9点,手术室里,神经外科卞留贯主任医师耐心且精准地沿着鼻腔这一微小通道,抵达脑垂体,剥离下一颗盘踞在小凯垂体内的肿瘤。
盘踞三年,这颗狡猾的“肿瘤”被成功切除,病理证实为垂体腺瘤。目前正在术后恢复阶段小凯一切正常,垂体功能获得完整保留。
术后第一天,激素水平降下来了———垂体功能获得了完整保留。“这个垂体对孩子以后的生长发育太重要了。”肖园说,等小凯情况稳定后,通过调整生长激素,孩子的个子会慢慢追上来。
看病3年,经历了两次全麻下岩下窦采血,数次多学科会诊,动了一次手术,总算等来一个明确的诊断,这是很多罕见病患者的经历。
小凯妈妈说,能够找到病根,他们万分感恩。她也希望用自己的经历,鼓励正在经受相似病痛父母孩子,“要相信医学,相信医生,无论如何,请不要放弃。”
采访结束时,小凯妈妈还悄悄告诉我们,前一天晚上和小凯夜聊,儿子说以后想当厨师,要让妈妈尝遍人间美味。
手术难,诊断更难。
瑞金医院的医生们不抛弃,不放弃,终于帮小凯找到元凶,根治病魔,恢复健康。
感谢这些不轻言放弃的人
不辜负命运的馈赠
祝福小凯
文、编 |李东 陈立芬
上观号作者:上海交通大学医学院附属瑞金医院