1.常规检查 在MPA中,反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高,部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。
1显微镜下多血管炎应该做哪些检查?
1.常规检查 在MPA中,反映急性期炎症的指标如ESR、CRP升高,部分患者有贫血、白细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型,血清肌酐和尿素氮水平升高。
2.免疫学检查 C3和C4水平正常。约80%的MPA患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,是MPA的重要诊断依据,其中约60%MPO-ANCA(p-ANCA)阳性,肺受累及者常有此抗体,另有约40%的患者为PR3-ANCA(c- ANCA)阳性。约40%的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL),少部分患者ANA、RF阳性。北京协和医院1995~2001年确诊的16例MPA患者中,ANCA阳性的有13例(81.2%),其中11例(84.6%)为P-ANCA阳性,3例(23.1%)c-ANCA阳性的患者中有1例(7.7%)同时p-ANCA阳性。
胸片:早期可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小泡状浸润影,肺空洞少见,可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。
2显微镜下多血管炎可以并发哪些疾病?
MPA病理特征和临床表现为多系统损害,其并发症亦呈多样性。
3显微镜下多血管炎应该如何预防?
1.一级预防
(1)防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。
(2)预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
(3)加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
2.二级预防
(1)早期诊断较难,凡是年轻人尤其是女性,有下列一种情况者,应考虑本病,全身发热,关节或肌痛,单侧或双侧肢体出现缺血症状,头部缺血症状,顽固性高血压症状,血管杂音等症,应及早就医明确诊断。
(2)综合治疗,减少并发症,改善预后。
①内科治疗:包括控制感染,糖皮质激素,改善微循环,抗凝,降压药及中医辨证治疗。
②外科治疗:有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及肾脏切除术等。
3.三级预防 目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。
4显微镜下多血管炎是什么?
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN),极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点,常共称为ANCA相关的血管炎。
5显微镜下多血管炎是由什么原因引起的?
(一)发病原因
显微镜下多血管炎的病因仍不清楚,有资料表明与病人体内的免疫异常有关。
(二)发病机制
1.发病机制 细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常,以及白细胞和血管内皮细胞的异常激活在MPA的发病中可能都起一定作用,但具体启动因素尚不清楚。ANCA可能在MPA的发病中起一定作用。除受累血管大小外,MPA与PAN的坏死性动脉炎在组织学上相似。显微镜下多血管炎病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死,无坏死性肉芽肿性炎,在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上,有多核白细胞和单核细胞的浸润,可有血栓形成。在毛细血管后微静脉可见白细胞破碎性血管炎。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道,肾脏病理示局灶性、节段性肾小球肾炎,并有新月体的形成,免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。电子显微镜检查显示无高电子密度。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎和纤维素样坏死,部分毛细血管血栓形成、Ⅱ型上皮细胞过度增生。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等静脉的坏死性血管炎。
2.病理 显微镜下多血管炎在组织病理学上表现为以微小静脉、微小动脉和毛细血管受累为主,但也可有中等大小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎,正常的血管结构往往被破坏。病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞[如多形核白细胞、淋巴细胞(主要为CD4 细胞)及嗜酸性粒细胞]的浸润。同一病人的血管炎症可有不同的阶段,活动性和已愈合的血管损伤可同时存在。愈合部位主要表现为纤维组织和内皮细胞的增生,可造成血管的阻塞。
显微镜下多血管炎在病理学上与结节性多动脉炎的表现无明显差别,但显微镜下多血管炎在肾脏的病变除见有肾脏小血管的炎症改变以外,主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎,是它的特征性改变之一(图1,2)。另一较有特征性的改变是肺毛细血管炎。
在20世纪初期,显微镜下多血管炎的发生一直被认为可能与过敏因素如异源性蛋白质、细菌和药物等有关。显微镜下多血管炎的发病机制目前并不十分清楚。可能与下列机制有一定关系:①抗中性粒细胞胞质抗体和中性白细胞介导的内皮细胞损伤;②抗内皮细胞抗体的作用;③细胞免疫介导的内皮细胞损伤。
(1)抗中性粒细胞胞质抗体:许多显微镜下多血管炎血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体,显微镜下多血管炎与韦格纳肉芽肿一样,是一种无免疫复合物沉积的血管炎,因此抗原-抗体免疫复合物介导的血管损伤在显微镜下多血管炎的发病机制中意义并不大。目前认为抗中性粒细胞胞质抗体可能通过介导中性粒细胞的活化而发挥作用:感染等各种因素使显微镜下多血管炎患者血清中各种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-1的水平升高,它们诱导黏附分子的表达,这使得多形核白细胞易黏附于血管内皮。同时还能诱导多形核白细胞内的蛋白酶-3从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面。当抗中性粒细胞胞质抗体与白细胞表面的蛋白酶-3结合时可激活白细胞,引起多形核白细胞脱颗粒释放活性氧物质及溶酶体酶等,导致周围血管损伤和坏死。另一方面,肿瘤坏死因子-α等细胞因子还能激活血管内皮细胞,活化的内皮细胞表达髓过氧化物酶、蛋白酶-3等抗原,使抗中性粒细胞胞质抗体通过与其特异性抗原直接结合到内皮细胞上,经抗体介导的细胞毒杀伤途径溶解血管内皮,引起血管的损伤。
(2)抗内皮细胞抗体:抗内皮细胞抗体存在于许多系统性血管炎包括显微镜下多血管炎中,但抗内皮细胞抗体在显微镜下多血管炎中的作用并不十分清楚。有研究发现许多抗内皮细胞抗体并无致病性。抗内皮细胞抗体导致内皮细胞的损伤,其机制可能是通过补体介导的溶解途径和抗体介导的细胞毒作用而实现的。