慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退症的概述,各位朋友们，大家好，今天G高大帅为大家精心整理收集了慢性肾上腺皮质功能减退症的概述的相关知识，希望大家看了能够获得帮助。觉得有用的话就分享给更多需要帮助的人吧。当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
1慢性肾上腺皮质功能减退症的症状
一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
三、其他：恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
2慢性肾上腺皮质功能减退症的病因
一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
三、其他：恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
3慢性肾上腺皮质功能减退症的预防
1.患者免疫力极低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚至引发肾上腺皮质危象。而激素替代疗法的长期应用，则副作用较大，故应积极配合中医药治疗，以取得最佳疗效。
2.注意休息，避免精神及体力上的过劳。但应动静结合，进行适当的体育锻炼，以增强体质，减少并发症。
3.避免感冒、受伤、手术刺激、吐泻、大汗或过度冷热刺激等情况的发生。
4.饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，多钠盐、少钾盐，以维持电解质的平衡。
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4慢性肾上腺皮质功能减退症的检查
一、一般检查①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。
二、特殊检查
（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。
（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。
（三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。
三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。
四、病因检查结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
5慢性肾上腺皮质功能减退症的鉴别
一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障碍；血浆ACTH明显降低。
二、瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着，好发于额、颧、颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑；肾上腺皮质功能正常。
三、其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸，且肝硬化、营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。
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